HIDROSEFALUS

Hidrosefalus (hydrocephalus) adalah keadaan dimana terdapat banyak cairan di otak, yaitu pada ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Cairan ini disebut sebagai cairan serebrospinal atau cerebrospinal fluid (CSF). CSF adalah cairan bening yang lazim mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Hidrosefalus bisa terjadi sejak seseorang dilahirkan atau muncul setelah terkena cedera atau sakit.

Penyebab Hidrosefalus

---

Hidrosefalus terjadi ketika:

• Produksi CSF berlebihan (jarang terjadi).
• Terjadi penyumbatan yang membuat CSF tidak bisa mengering (lebih umum terjadi).

Masalah-masalah pada CSF dapat disebabkan oleh:

• Tumor otak
• Kanker pada CSF
• Pembengkakan pada CSF (seperti sarkoidosis)
• Kista pada otak
• Malformasi otak, seperti:

- Sindrom Dandy-Walker
- Malformasi Arnold-Chiari
- Spina bifida

• Cedera otak
• Infeksi otak atau meninges yang dapat disebabkan oleh sejumlah agen, seperti bakteri, mikrobakteri, jamur, virus, dan parasit seperti:

- Ensefalitis - radang otak
- Meningitis - radang pada selaput yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang

• Masalah dengan pembuluh darah di otak
• Perdarahan ke dalam otak atau ruang CSF.

Faktor Risiko

---

Faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena hidrosefalus, antara lain:

• Cacat tabung saraf - masalah perkembangan otak pada janin.
• Terjadi infeksi selama kehamilan, seperti:

- Cytomegalovirus
- Toxoplasmosis (toksoplasmosis)
- Lymphocytic choriomeningitis virus
- Chickenpox
- Mumps (gondong).

• Infeksi otak
• Malformasi otak
• Cedera otak
• Perdarahan otak.

Gejala Hidrosefalus

---

Gejala hidrosefalus tergantung pada tingkat keparahannya. CSF yang berlebih akan memberikan tekanan pada otak. Gejala yang muncul bisa ringan sampai parah akibat meningkatnya tekanan CSF. Gejala yang mungkin terjadi antara lain:

• Sakit kepala (sering bertambah buruk ketika berbaring atau saat bangun tidur)
• Mual/muntah
• Masalah dengan keseimbangan
• Sulit berjalan
• Koordinasi lemah
• Inkontinensia
• Perubahan kepribadian
• Linglung
• Masalah memori
• Dementia
• Koma hingga kematian.

Pada bayi, gejala yang mungkin terjadi yaitu:

• Perkembangan yang lambat
• Kehilangan hasil perkembangan - tidak mampu lagi melakukan kegiatan yang sebelumnya bisa mereka lakukan
• Bulging fontanelle (titik lembut pada kepala)
• Lingkar kepala besar

Diagnosa Hidrosefalus

---

Untuk menegakkan diagnosa hidrosefalus, beberapa jenis pemeriksaan pada otak yang akan dilakukan adalah:

• Computed tomography scan (CT-Scan) - jenis pemeriksaan X-ray yang menggunakan komputer untuk membuat gambar bagian dalam otak.
• Magnetic Resonance Imaging scan (MRI-scan) - pemeriksaan yang menggunakan gelombang magnetik untuk membuat gambar bagian dalam otak.
• USG - pemeriksaan yang menggunakan gelombang suara untuk memeriksa otak.

MRI Scan otak dengan hidrosefalus (kiri) dan MRI Scan otak normal (kanan). Area gelap yang besar di sebelah kiri adalah ventrikel, menjadi lebih besar karena penumpukan CSF. Gambar:seattlechildrens.org.

Pengobatan Hidrosefalus

---

Pengobatan untuk hidrosefalus antara lain:

• Pemasangan shunt (ventriculoperitoneal shunt) - shunt (semacam selang yang ditempatkan di dalam otak) akan mengalirkan CSF ke daerah lain, biasanya perut.
• Third ventriculostomy - tiga lubang dibuat di otak. CSF akan mengalir keluar dari area penumpukannya.
• Menghilangkan obstruksi aliran CSF - Contoh: menghilangkan tumor atau kista
• Lumbar puncture (spinal tap) atau pungsi lumbal - penyisipan jarum di antara tulang belakang untuk membuang kelebihan CSF.
• Obat - dalam beberapa kasus, obat-obatan seperti acetazolamide dan furosemide dapat menurunkan produksi CSF.
• Obat-obatan lain seperti steroid atau manitol dapat menurunkan pembengkakan di sekitar lesi yang menyebabkan obstruksi aliran CSF.

Orang-orang yang memiliki faktor risiko mengidap hidrosefalus harus dipantau dengan seksama. Pengobatan secara dini akan mencegah komplikasi jangka panjang. Jika berisiko mengidap hidrosefalus, harus mengikuti petunjuk dokter.

Mencegah Hidrosefalus

---

Belum ditemukan cara tepat untuk mencegah hidrosefalus. Namun pencegahan secara umum adalah:

• Periksa kehamilan secara rutin
• Vaksinasi anak Anda
• Lindungi diri dan anak Anda dari cedera kepala.

Infeksi tertentu selama kehamilan dapat menyebabkan hidrosefalus pada bayi yang akan dilahirkan. Beberapa contoh infeksi yang dapat menyebabkan masalah selama kehamilan antara lain:

• Toxoplasmosis, yang dapat dicegah dengan:

- Masak daging dan sayuran dengan benar
- Menjaga kebersihan alat-alat makan, termasuk pisau
- Hindari kontak dengan kotoran kucing, pakai selalu sarung tangan saat membersihkan sampah.

• Cytomegalovirus (CMV) - tanyakan pada dokter bagaiamana mengidentifikasi CMV saat kehamilan
• Lymphocytic choriomeningitis virus (LCV) dari hewan pengerat (tikus, hamster) - hindari kontak dengan hewan pengerat selama kehamilan.
• Virus yang menyebabkan cacar air atau gondong - dapat dicegah dengan vaksinasi. 

A.     Defenisi

Hydrocephalus berasal dari bahasa Latin yaitu "Hydro" yang berarti "air" dan "Cephalus" yang berarti "kepala".Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Hassan, 2002). Hydrocephalus adalah suatu keadaan dimana terdapat timbunan likuor serebrospinalis yang berlebihan dalam ventrikel-ventrikel, yang disertai dengan tekanan intracranial (sarwono, 2007).  Hydrocephalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebrospinal). Penyakit ini juga dapat ditandai dengan dilatasi vertical serebra, biasanya terjadi secara sekunder terhadap obstruksi jalur cairan serebrospinalis, dan disertai oleh penimbunan cairan serebrospinalis di dalam cranium; Secara tipikal ditandai dengan pembesaran kepala, menonjolnya dahi, deteriorasi mental, dan kejang-kejang (Sudarti dan Afroh Fauziah, 2012). Hydrocephalus merupakan Penimbunan cairan otak dalam tengkorak dan bilik-bilik otak sehingga kepala menjadi besar. Kadang disebut air di otak (Suseno Tutu dan Masruroh, 2009). Hydrocephalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arachnoid. Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor.  Menurut Mumenthaler (1995) definisi hydrocephalus yaitu timbul bila ruang cairan serebro spinallis internal atau eksternal melebar. Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (Ngastiyah, 1997).

B.     Bentuk Umum

Ada beberapa type hydrocephalus berhubungan dengan kenaikan tekanan intrakranial.
Tiga bentuk umum hydrocephalus berdasarkan sirkulasi :

1.      Hidrocephalus Non-komunikasi (Non communicating hydrocephalus)
Biasanya diakibatkan obstruksi dalam system ventrikuler yang mencegah    bersikulasinya CSF. Kondisi tersebut sering dijumpai pada orang lanjut usia yang berhubungan dengan malformasi congenital pada system saraf pusat atau diperoleh dari lesi (space occuping lesion) ataupun bekas luka.Pada klien dewasa dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi lesi pada system ventricular atau bentukan jaringan adhesi atau bekas luka didalam system di dalam system ventricular. Pada klien dengan garis sutura yag berfungsi atau pada anak – anak dibawah usia 12 – 18 bulan dengan tekanan intraranialnya tinggi mencapai ekstrim, tanda – tanda dan gejala – gejala kenaikan ICP dapat dikenali. Pada anak – anak yang garis suturanya tidak bergabung terdapat pemisahan / separasi garis sutura dan pembesaran kepala.

2.      Hidrosefalus Komunikasi (communicating hidrocepalus)

Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid untuk mengabsorbsi CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau malfungsional. Umumnya terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya hemmorhage subarachnoid (klien memperkembangkan tanda dan gejala – gejala peningkatan ICP)

3.      Hidrosefalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus).
Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral, dapat terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala – gejala dan tanda – tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus (Kelompok umur 60 – 70 tahun) ada kemungkinan ditemukkan hubungan tersebut.

C.     Etiologi

Gangguan aliran cairan yang menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak disekitarnya, khususnya pusat-pusat syaraf yang vital. Menurut Lembaga Nasional Instutite of Neurological Disordes and Stroke (NINDS), gangguan aliran cairan otak ada tiga jenis, yaitu :

1.      Gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi.

Contohnya : tumor otak yang terdapat didalam ventrikel akan menghambat aliran cairan otak

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

·        Kelainan Bawaan (Kongenital)

a. Stenosis akuaduktus Sylvii

b. Spina bifida dan kranium bifida

c. Sindrom Dandy-Walker

d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah

·        Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.

·        Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

·        Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri (Allan H. Ropper, 2005:360).

2.      Aliran cairan otak tidak tersumbat, tetapi sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak.

Contoh : tumor ganas disel-sel yang memproduksi cairan otak.

3.      Cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan kepembuluh darah balik, sehingga otomatis jumlah cairan akan meningkat pula.

Contoh : bila ada cairan nanah ( meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.

Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar. Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hydrocephalus.

D.    Manifestasi Klinis

Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :

·        Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus

Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter Paul Rickham, 2003)

·        Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:

a. Fontanel anterior yang sangat tegang.

b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.

c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.

d. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon).

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). (Darsono, 2005:213)

E.     Komplikasi

Hydrocephalus sebaiknya diketahui sejak dini, karena hydrocephalus akan menimbulkan komplikasi apabila tidak segera mendapat penanganan. Manifestasi klinis antara lain ialah :

1.      Ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol

2.      Pembuluh darah dikulit kepala makin jelas.

3.      Gangguan sensorik-motorik.

4.      Gangguan penglihatan( buta ).

5.      Gerakan bola mata terganggu (juling)

6.      Terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif.

7.      Bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas yang sulit dikendalikan.

8.      Gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik.

F.      Penanganan

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

a) Mengurangi produksi CSS.

b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.

c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :

1. Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.

2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)

Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)

3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)

Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper, 2005:360)

NINDS menyebutkan bahwa kategori penanganan hydrocephalus adalah “life saving and sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian. Hal yang dilakukan untuk mengetahui penyakit ini antara lain :

1.            Pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur

Hal ini sangat penting untuk deteksi dini penyakit, karena pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hydrocephalus.

2.            Foto polos kepala dan di susul dengan pemeriksaan ultrasonografi.

Hal ini digunakan untuk menunjang dan melengkapi diagnosis sehingga diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana.

3.            Pemeriksaan dengan senografi

Pemeriksaan ini dapat digunakan menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang darin 2 cm, maka nilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi.

4.            Pemeriksaan computerized tomography scan ( CT Scan) atau magnetic resonance imaging (MRI)

Digunakan untuk mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hydrocephalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hydrocephalus.

Hal-hal yang dapat dilakukan untuk menangani hydrocephalus antara lain :

a.       Menggunakan teknologi pintasan seperti silicon.

Hal ini penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut, dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang dibius otak ada sayatan kecil didaerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel dipasang, disusul, kemudian dibuang sayatan kecil didaerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan, dengan sebuah selang pintasan yang ditanam dibawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.

b.      Teknik neuroendoskopi

Endoskopi dapat digunakan sebagai alat diagnose dan sekaligus tindakan bedah. VRIES pada tahun 1978 mengembangkan endoskopi yang canggih, yakni sebuah selang fiber-optik yang dilengkapi dengan peralatan bedah mikro dan sinar laser. Dengan demikian, melalui sebuah lubang dikepala, selang dipadu dengan layar televise, dioperasikan alat bedah untuk membuka tumor yang menyumbat rongga ventrikel.